Autosomal-rezessiv erblicher Transportdefekt für Glucose und Galactose in der Darmschleimhaut. Es kommt zu Diarrhoe, Glucosurie, Hypoglykämie.
Ernährungstherapie
Die Ernährungstherapie besteht aus einer glucose-
und galactosefreien Ernährung. Die Kohlenhydratzufuhr erfolgt allein
in Form von Fructose und dem Polyfructosan Inulin. Alle anderen Zucker
und Polysaccharide müssen gemieden werden.
Säuglinge erhalten eine (praktisch) kohlenhydratfreie
Spezialnahrung, wobei eine entsprechende adäquate und der individuellen
Toleranz angepassten Kohlenhydratmenge zugegeben wird.
Jenseits des Säuglingsalters muss auf Brot,
Teigwaren, Kartoffeln sowie je nach Toleranz auf Gemüse und Obst verzichtet
werden. Mit zunehmenden Alter verbessert sich die Glucose- und Galactosetoleranz,
sodass gegebenenfalls best. Gemüsearten (Spinat, Kohlgemüse),
zuckerarmes Obst etc. vertragen werden können. Fleisch, Fisch, Käse,
Quark, Eier, pflanzliche und tierische Fette können beliebig verzehrt
werden. Vitamine und Mineralstoffe müssen entsprechend supplementiert
werden.