Autosomal-rezessiv erblicher Transportdefekt für Glucose und Galactose in der Darmschleimhaut. Es kommt zu Diarrhoe, Glucosurie, Hypoglykämie.

Ernährungstherapie

Die Ernährungstherapie besteht aus einer glucose- und galactosefreien Ernährung. Die Kohlenhydratzufuhr erfolgt allein in Form von Fructose und dem Polyfructosan Inulin. Alle anderen Zucker und Polysaccharide müssen gemieden werden.

Säuglinge erhalten eine (praktisch) kohlenhydratfreie Spezialnahrung, wobei eine entsprechende adäquate und der individuellen Toleranz angepassten Kohlenhydratmenge zugegeben wird.

Jenseits des Säuglingsalters muss auf Brot, Teigwaren, Kartoffeln sowie je nach Toleranz auf Gemüse und Obst verzichtet werden. Mit zunehmenden Alter verbessert sich die Glucose- und Galactosetoleranz, sodass gegebenenfalls best. Gemüsearten (Spinat, Kohlgemüse), zuckerarmes Obst etc. vertragen werden können. Fleisch, Fisch, Käse, Quark, Eier, pflanzliche und tierische Fette können beliebig verzehrt werden. Vitamine und Mineralstoffe müssen entsprechend supplementiert werden.